Rev Fac Odontol, Univ Buenos Aires

(2024) Vol. 39. Núm. 93

Tratamiento Integral de una Paciente Preescolar con Amelogénesis Imperfecta

Comprehensive Management of a Preschool Patient with Amelogenesis Imperfecta

Crespo M L, Hwang D

Universidad de Buenos Aires. Facultad de Odontología. Cátedra de Odontología Integral Niños. Buenos Aires, Argentina.

Título abreviado: Tratamiento de Preescolar con Amelogénesis Imperfecta

Recibido: 01/09/2024

Aceptado: 09/12/2024

RESUMEN

La amelogénesis imperfecta (AI) se define como un grupo de trastornos hereditarios clínica y etiológicamente heterogéneos, derivados de mutaciones genéticas, que se caracteriza por anomalías cualitativas y cuantitativas del esmalte, pudiendo afectar la dentición primaria y/o permanente. El tratamiento del paciente con AI es complejo y multidisciplinario. Supone un desafío para el odontólogo, ya que por lo general están involucradas todas las piezas dentarias y afecta no solo la salud bucodental sino también el aspecto emocional y psicológico de los pacientes. Objetivo: describir el tratamiento preventivo y rehabilitador realizado en una paciente preescolar con diagnóstico de AI hipomineralizada. Relato del caso: paciente de sexo femenino de 3 años, que concurrió en demanda de atención a la Cátedra de Odontología Integral Niños de la Facultad de Odontología de la Universidad de Buenos Aires (FOUBA), cuyo motivo de consulta fue la apariencia estética y la hipersensibilidad de sus piezas dentarias. Durante el examen clínico intraoral, se observó que todas las piezas dentarias presentaban un esmalte rugoso, blando, con irregularidades y una coloración amarronada, compatible con diagnóstico de AI tipo III hipomineralizada. Conclusión: El tratamiento rehabilitador de la AI en pacientes preescolares estará dirigido a intervenir de manera integral y temprana para aliviar los síntomas, resolver la apariencia estética, restablecer la función, evitar las repercusiones sociales y emocionales y acompañar a los niños y sus familias. Se destaca la importancia de comprenderla no solo como una anomalía estructural del esmalte sino como una condición que impacta de manera desfavorable en la calidad de vida de los pacientes en crecimiento y desarrollo.

Palabras clave: amelogénesis imperfecta, esmalte dental, preescolar, protocolos clínicos, manejo de la enfermedad

ABSTRACT

Amelogenesis imperfecta (AI) is a set of hereditary disorders with diverse causes, resulting from genetic mutations. It is characterized by anomalies in the development of enamel, which can affect both primary and permanent dentition in terms of quantity and quality. Treating patients with AI is complex and requires a multidisciplinary approach. Dentists face challenges as all teeth are generally affected, impacting oral health and the patient's emotional and psychological well-being. Objective: This report aims to describe the preventive and rehabilitative treatment provided to a preschool patient diagnosed with hypomineralized AI. Case report: The patient was a 3-year-old girl who sought dental care at the Department of Dentistry for Children at the School of Dentistry of the University of Buenos Aires due to aesthetic concerns and tooth hypersensitivity. Upon intraoral clinical examination, it was observed that all her teeth had rough, soft enamel with irregularities and a brownish color, consistent with a diagnosis of type III hypomineralized Amelogenesis Imperfecta. Conclusion: Rehabilitative treatment for AI in preschool patients should focus on early and comprehensive intervention to alleviate symptoms, improve aesthetic appearance, restore function, prevent social and emotional impacts, and provide support for patients and their families. It is important to understand AI not only as a structural enamel anomaly but also as a condition that significantly affects the quality of life of growing and developing patients.

Keywords: amelogenesis imperfecta, dental enamel, preschool, clinical protocols, disease management

INTRODUCCIÓN

La Amelogénesis Imperfecta (AI) se define como un grupo de trastornos hereditarios clínica y etiológicamente heterogéneos, caracterizados por un defecto en la formación, mineralización y espesor del esmalte, no acompañada por otras patologías sistémicas. Los defectos cuantitativos y cualitativos del esmalte dental afectan todas las piezas de ambas denticiones; y son el resultado de mutaciones en los genes involucrados en la amelogénesis, responsables de diversos fenotipos que muestran un amplio espectro de características (Gadhia et al., 2012). Es considerada como un desorden genético heterogéneo porque puede seguir un patrón de herencia dominante o recesivo, autosómico, ligado al cromosoma X o hereditario esporádico (Hurtado et al., 2015; Crawford et al., 2007).

Se trata de una anomalía poco común, cuya frecuencia varía según la población analizada, con una prevalencia global promedio inferior al 0.5%. (< 1 en 200) (Gadhia et al., 2012). Los reportes muestran valores desde 1:14.000 en EEUU, 10:10.000 en Argentina a 1:700 en Suecia (Sedano, 1975; Bäckman y Anneroth, 1989)

En la literatura se han descripto varios sistemas para su clasificación. Aunque en la actualidad varios autores coinciden en que la clasificación más adecuada es la planteada por Aldred et al. en 2003 basada en los defectos moleculares, los resultados bioquímicos, el patrón de herencia familiar y el fenotipo; la más utilizada sigue siendo la propuesta por Witkop en 1988, quien identificó 4 tipos principales basándose en el fenotipo (apariencia clínica) y 15 subtipos, tanto por el fenotipo como por el modo de herencia (Moshman y Cohen-Brown, 2022; Gonzales-Pinedo y Perona-Miguel del Priego, 2009; Crawford et al., 2007).

El tipo I hipoplásico se caracteriza por un esmalte bien mineralizado, pero de menor espesor, con la presencia de hoyos, surcos y otras irregularidades. Las piezas dentarias muestran una mayor sensibilidad frente a los estímulos térmicos. En el tipo II hipomadurativo, el esmalte presenta un grosor normal, pero es ligeramente más blando, mostrando manchas opacas de color blanco-marrón amarillento en las superficies de los dientes. Las piezas dentarias son más vulnerables al desgaste y tienen una mayor probabilidad de desarrollar lesiones cariosas. En el tipo III hipomineralizado el esmalte es blando, rugoso con alteraciones del color y un grado más severo de desmineralización. Los dientes tienen baja resistencia al desgaste pudiendo esto causar problemas como hipersensibilidad y lesiones de caries. El tipo IV hipoplásico hipomadurativo con taurodontismo, se presenta con coronas pequeñas que van del amarillo al parduzco. Radiográficamente se evidencian cámaras pulpares amplias y alargadas en los primeros molares permanentes debido a un desplazamiento hacia apical de la furcación (Hurtado et al., 2015; Gonzales-Pinedo y Perona-Miguel del Priego, 2009; Ortolani et al., 2022).

El diagnóstico se establece a partir del examen clínico, la evaluación radiográfica, la historia familiar y el árbol genealógico para confirmar o descartar el componente hereditario. Actualmente, el examen genético no se puede aplicar sistemáticamente por su complejidad y alto costo, siendo un recurso muy importante para la investigación. (Lopez Jordi y Szwarc, 2019) Su diagnóstico implica la exclusión de otras causas de defectos en el esmalte, tanto extrínsecas como intrínsecas. Entre ellas, la tinción por tetraciclina, fluorosis dental, hipoplasia del esmalte o hipomineralización molar incisiva (MIH).

Presenta un amplio espectro de características clínicas: hipersensibilidad dental, alteraciones estéticas, dificultades para la masticación, disminución de la dimensión vertical, calcificación pulpar, dientes impactados, retraso en la erupción, taurodontismo, enfermedades gingivoperiodontales y/o mordida abierta anterior(Poulsen et al., 2008). También cabe destacar que la AI impacta negativamente en la salud psicosocial provocando una disminución significativa de la autoestima de las personas afectadas, especialmente a edades tempranas. (Murillo et al., 2015). Afecta a los padres de la misma manera que otras enfermedades crónicas y raras, con sentimientos de culpa y vergüenza respecto a la transmisión de una enfermedad hereditaria, dificultades en el trato con los profesionales sanitarios, estrés asociado a todos los aspectos del cuidado dental, miedo a que el niño sea acosado y la incertidumbre sobre el futuro. (Pousette Lundgren y Dahllöf, 2014)

En virtud de lo expuesto, el tratamiento resulta complejo y debe abordarse en forma interdisciplinaria, ya que no solo es necesario resolver los problemas bucales propiamente dichos, sino acompañar y contener la demanda emocional del paciente y su familia (Ayers et al., 2004). Su manejo clínico varía en relación a la edad y colaboración del paciente, desarrollo de la dentición, tipo y severidad de los defectos (Ortolani et al., 2022). La literatura ha propuesto diferentes alternativas para rehabilitar función y estética. En dentición primaria, entre las opciones de tratamiento más frecuentes se incluyen: ionómeros de vidrio, resinas compuestas directas o indirectas para el sector anterior y coronas de acero para el sector posterior (McDonald et al., 2012; de Souza-e-Silva et al., 2010; Crawford et al., 2007). El diagnóstico certero y la intervención precoz tiene como finalidad aliviar los síntomas, devolver función y estética, disminuir la incidencia de caries, mantener la dimensión vertical y la longitud del arco, y mejorar la calidad de vida de los niños, ya que el compromiso estético influye de manera negativa en los pacientes afectados.

El objetivo de este artículo es describir el tratamiento preventivo y rehabilitador realizado en una paciente preescolar con diagnóstico de AI hipomineralizada.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 3 años y 4 meses de edad, que concurrió en demanda de atención a la Cátedra de Odontología Integral Niños de la FOUBA. La mamá relató que el motivo de consulta era la apariencia estética y la hipersensibilidad frente a alimentos, bebidas y cepillado de sus piezas dentarias (Figura 1). Se confeccionó la historia clínica con consentimiento informado. Durante la anamnesis se descartaron enfermedades sistémicas y/o alergia a fármacos. Se indagó sobre antecedentes familiares y hereditarios de AI resultando que su padre y otros miembros de su familia paterna presentaban esta anomalía. Había concurrido al odontólogo una sola vez por urgencia y su experiencia fue negativa.

El examen clínico intraoral reveló que todas las piezas de la dentición primaria presentaban un esmalte rugoso, blando, con irregularidades y de una coloración amarronada, así como desgastes dentarios generalizados. Estas características clínicas son compatibles con el diagnóstico de AI tipo III hipomineralizada. También se observaron lesiones de caries en los molares primarios, una perdida extensa de tejido con compromiso pulpar en la pieza 5.1 y una restauración intermedia en la pieza 7.4 (Figura 2).

En relación al estado de salud gingivoperiodontal se observó inflamación gingival generalizada y presencia de biofilm como consecuencia de una higiene oral deficiente, debida a la hipersensibilidad, la estructura dentaria y la falta de técnica de cepillado correcta.

Se realizaron radiografías periapicales solo de las piezas más severamente afectadas, en las que no se observó ninguna diferencia en el contraste de los tejidos duros (Figura 3)

Después del análisis clínico, radiográfico y la evaluación de los factores de riesgo, se planificó un tratamiento integral, individualizado y preventivo con el objetivo de restaurar la función masticatoria, reducir la sensibilidad dental, mejorar la estética, evitar una mayor pérdida de estructura y revertir el impacto psicológico negativo que ocasiona esta patología en los niños.

La primera etapa se centró en la prevención, que es una herramienta fundamental en todo tratamiento y especialmente importante cuando se sabe que los dientes son vulnerables. Se enseñó una técnica de higiene horizontal acorde a su edad realizada por un adulto responsable, se recomendó un cepillo con cerdas suaves con una parte activa pequeña Se asesoró con respecto a una dieta no cariogénica para disminuir la frecuencia de consumo de azúcares. Se intervino en los procesos de desmineralización y remineralización mediante la aplicación profesional de barniz de fluoruro de sodio al 5% en forma trimestral y fluoruros de autoaplicación de uso diario. Para tratar la sensibilidad dentaria se incorporó una pasta a base de complejos con fosfopéptidos de caseína y fosfatos de calcio amorfos (CPP-ACP), ya que no solo reduce la desmineralización del esmalte y lo remineraliza; además, reduce la hipersensibilidad al ocluir los túbulos dentinarios abiertos.

Durante esta primera etapa la motivación de la niña fue esencial para modificar su comportamiento y actitud hacia el tratamiento.

A continuación, se inactivaron los molares con ionómero vítreo modificado con resina, con el objetivo de disminuir el nivel de infección de la boca y aliviar la hipersensibilidad (Figura 4).

En la etapa rehabilitadora, se realizaron coronas de acero en los primeros y segundos molares primarios superiores e inferiores que fueron cementadas con ionómero vítreo. De esta manera se logró disminuir la sensibilidad dentaria y evitar futuros desgastes y fracturas del esmalte (Figura 5).

En la pieza 5.1, que presentaba una extensa perdida de tejido y diagnóstico de necrosis pulpar, se realizó una pulpectomía obturada con una pasta de Hidróxido de Calcio (Figura 6). La misma se rehabilitó utilizando una corona de acetato. Una vez seleccionada la corona, recortada y adaptada, se realizó la restauración con aislamiento relativo, sistema adhesivo autoacondicionante y resina compuesta.

En el resto de las piezas del sector anterior superior e inferior que presentaban desgastes se realizaron restauraciones directas de resina compuesta. La preparación dentaria no fue necesaria ya que las piezas no presentaban lesiones de caries. Se realizó la profilaxis de las mismas con pasta a base de piedra pómez, agua y escobilla de Robinson a baja velocidad. Se aislaron en forma relativa y se utilizó un sistema adhesivo autoacondicionate siguiendo las instrucciones del fabricante previo a la estratificación de la resina. Por último, se realizó el terminado y pulido de todas las restauraciones (Figura 7).

En los monitoreos trimestrales periódicos que se llevaron a cabo durante un año se realizó el control clínico, refuerzo de las medidas preventivas y evaluación del nivel de salud logrado (Figura 8).

DISCUSIÓN

Los pacientes con AI presentan diversas alteraciones clínicas como sensibilidad dentaria a estímulos térmicos, estética deficiente, desgaste rápido, y alteraciones de la oclusión y de la salud gingivoperiodontal.

El tratamiento de estos pacientes plantea numerosos retos. Esto se agrava aún más cuando se considera al paciente pediátrico ya que la inexperiencia dental del niño, la autopercepción, la ansiedad dental y las expectativas de los padres complican su tratamiento.

Si bien en la actualidad no existen recomendaciones terapéuticas definidas disponibles para pacientes que padecen esta anomalía, hay consenso de considerar una terapia integral que incluya casi todas las disciplinas de la odontología y que se inicie lo antes posible para evitar la sensibilidad dental y la pérdida de esmalte (Toupenay et al., 2018; Marquezin et al., 2015).

Las directrices del tratamiento impartidas por la American Academy of Pediatric Dentistry (2013) sugieren un enfoque interdisciplinario y una planificación en etapas. La misma depende de numerosos factores como edad, riesgo socio-económico, tipo y severidad de la enfermedad.

Estudios publicados sostienen que la detección precoz, una cuidadosa planificación y tratamiento en un entorno multidisciplinar son elementos clave para lograr un resultado satisfactorio (Coffield et al., 2005).

Los dos motivos de consulta más frecuentes de pacientes que padecen de AI son el dolor y la estética (Parekh et al., 2014), principalmente en el tipo III hipomineralizado. También se observó que esta variedad se asocia a una peor condición gingivoperiodontal, mayor cantidad de defectos en el esmalte e hipersensibilidad, en comparación con la AI hipoplásica o hipomadurativa (Quandalle et al., 2020).

Diversos autores concluyen que un concepto terapéutico exitoso se basa en un programa fuertemente preventivo con enseñanza de higiene oral, asesoramiento dietético, aplicación de fluoruros, recitaciones programadas y remotivación constante (Möhn et al., 2021; Marquezin et al., 2015).

Con respecto a la rehabilitación de la AI en dentición primaria se debe considerar que el tratamiento proporcionado refleje el grado de síntomas o desgaste experimentado. En molares primarios se aconseja la utilización de coronas de acero, que están indicadas en piezas con anomalías estructurales para restablecer la dimensión vertical, evitar la pérdida de estructura dentaria, reducir la sensibilidad y mantener una higiene adecuada. Son las restauraciones de mayor longevidad en pacientes preescolares, y proporcionan una solución sencilla para las destrucciones coronarias extensas (de Souza-e-Silva et al., 2010; Randall, 2002).

En relación a las restauraciones de los dientes anteriores primarios, los avances en odontología estética, sobre todo en la adhesión a la dentina, permitieron restablecer la función y una estética aceptable, especialmente con respecto al corto ciclo de los dientes primarios. Las restauraciones de resina compuesta pueden colocarse con una preparación dental mínima o nula, siempre que la dentición esté libre de caries, para preservar la estructura dental (Marquezin et al., 2015). Estudios anteriores sobre la adhesión al esmalte eran contradictorios y variaban según los tipos de AI. Si bien se debe tener presente que la misma suele ser problemática, especialmente en casos de esmalte friable y poco mineralizado, se puede lograr una unión suficiente a los dientes primarios afectados mediante una adhesión a la superficie de la dentina expuesta, así como al esmalte remanente. Esto se debe a que la dentina afectada no presenta alteraciones y proporciona un sustrato clínicamente fiable para la adhesión de composite a dentina y la hibridación de la superficie dentinaria expuesta (Vitkov et al., 2006).

Los niños con AI suelen necesitar un tratamiento dental prolongado a lo largo de su vida, por lo que es esencial garantizar que las experiencias iniciales sean positivas. Comenzar la atención odontológica en forma temprana permitirá al odontopediatra establecer una buena relación con el niño y sus padres (McDonald et al., 2012).

Teniendo en cuenta lo expresado por numerosos estudios y que la demanda del tratamiento involucra no solo el aspecto clínico y funcional de los pacientes, sino también el emocional, el enfoque de tratamiento óptimo consiste en el reconocimiento precoz, seguido de una intervención temprana y citas periódicas frecuentes para prevenir el desgaste oclusal progresivo o la destrucción temprana por caries, con la consiguiente pérdida de piezas dentarias. Es fundamental el acompañamiento de los pacientes y su familia en la comprensión y abordaje de esta compleja anomalía.

CONCLUSIONES

La AI es una anomalía estructural del esmalte que afecta no solo la salud bucodental sino también la salud psicoemocional. El tratamiento rehabilitador en pacientes preescolares tiene como objetivos aliviar los síntomas y restablecer la estética y función. Debe iniciarse en forma temprana para evitar el deterioro progresivo de los dientes, prevenir las consecuencias sociales y emocionales y establecer una relación de confianza con los niños y sus familias.

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CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Dirección para correspondencia

Cátedra Odontología Integral Niños

Facultad de Odontología

Universidad de Buenos Aires

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mariana.crespo@odontologia.uba.ar

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