Manejo Quirúrgico de Asimetría Facial en el Síndrome de McCune-Albright

Reporte de Caso

Autores/as

  • S Roldán Institución Universitaria Visión de las Américas, Sede Medellín, Colombia.
  • E Tovío-Martínez Institución Universitaria Visión de las Américas, Sede Medellín, Colombia.
  • S Urbano Universidad de Cartagena. Colombia.
  • R Naranjo Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.

DOI:

https://doi.org/10.62172/revfouba.n96.a275

Palabras clave:

síndrome, displasia fibrosa poliostótica, asimetría facial, genética humana, manchas café con leche

Resumen

El síndrome de McCune-Albright es una enfermedad genética rara caracterizada por displasia fibrosa poliostótica, pubertad precoz y manchas cutáneas café con leche. Esta patología, resultado de una mutación en el gen GNAS durante el desarrollo embrionario, afecta principalmente el sistema óseo, endocrino y la piel, presentando una amplia variabilidad clínica que requiere tratamientos personalizados. El objetivo de este reporte es describir las características clínicas y el manejo del síndrome de McCune-Albright, enfatizando la variabilidad de sus manifestaciones y la importancia de un enfoque multidisciplinario en su diagnóstico y tratamiento. Se presenta una paciente en la cuarta década de vida, diagnosticada con el síndrome hace 12 años, que acudió por asimetría facial debido a un aumento de tejido fibroóseo maxilofacial. La paciente había sido sometida previamente a una craneotomía por compresión ocular. En esta ocasión, se realizó una resección y remodelación mandibular para corregir tanto el exceso de tejido fibroóseo como el hundimiento temporoparietal. El manejo quirúrgico, enfocado en mejorar la función y apariencia facial, busca prevenir complicaciones futuras. Aunque esta condición carece de cura definitiva, su progresión puede controlarse mediante un abordaje multidisciplinario que incluye intervenciones quirúrgicas y tratamientos hormonales como el letrozol, eficaz en el manejo de la pubertad precoz. Este caso subraya la importancia de un enfoque individualizado y multidisciplinario para optimizar el tratamiento y la calidad de vida de estos pacientes.

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Publicado

2025-10-01

Cómo citar

Roldán, S., Tovío-Martínez, E., Urbano, S., & Naranjo, R. (2025). Manejo Quirúrgico de Asimetría Facial en el Síndrome de McCune-Albright: Reporte de Caso. Revista De La Facultad De Odontologia. Universidad De Buenos Aires, 40(96). https://doi.org/10.62172/revfouba.n96.a275